چرا یک عفونت ساده در برخی افراد التهاب خطرناک تشکیل می‌کند؟_آینده

وبگاه سای‌تِک‌دِیلی در گزارشی آورده است:

در برخی افراد چرا یک عفونت معمولی علتالتهاب خطرناک می‌شود. پژوهشگران مؤسسه تحقیقات پزشکی گاروان در استرالیا پژوهشی انجام دادند تا علت این نوشته را کشف کنند.

آن‌ها دریافتند که سلول‌های ایمنی موسوم به قاتل طبیعی (Natural Killer) که قسمت مهمی از اولین خط دفاعی بدن در برابر عفونت‌های ویروسی می باشند، در افراد مبتلا به بیماری افتمِـوالونات کیناز (اِم‌کِی‌دی) / (MKD) Mevalonate Kinase Deficiency به‌درستی عمل نمی‌کنند.

یافته‌های این پژوهش که در نشریه ایمنی‌شناسی/ Immunity انتشار شده، یک دیدگاه علمی درمورد علت حملات التهابی شدید در این بیماران را تحول می‌دهد که به زمان چندین دهه، پذیرفته شده می بود.

بیماری اِم‌کِی‌دی چیست و چرا درمان آن دشوار است؟

بیماری اِم‌کِی‌دی یک بیماری ژنتیکی مادام‌العمر است که صدها کودک و بزرگسال در سراسر جهان به ‌آن مبتلا می باشند. بیماران دوره‌های مکرری از تب بالا، بثورات پوستی، درد مفاصل و التهاب شکمی را توانایی می‌کنند که برخی از آن‌ها می‌توانند زندگی آن‌ها را به خطر بیندازند. با وجود سال‌ها تحقیق، درمان‌های حاضر در تعداد بسیاری از بیماران قادر به کنترل کامل علائم نیستند.

نمای میکروسکوپی از سلول ایمنی قاتل طبیعی. گرانول‌های سمی (ارغوانی) در سیستم ایمنی سالم برای نابودی سلول‌های آلوده آزاد خواهد شد، اما در بیماران اِم‌کِی‌دی درون سلول به دام می‌افتند.

باور ۳۰ ساله زیر سوال رفت

بیشتر از ۳۰ سال می بود که پژوهشگران معتقد بودند سلول‌های ایمنی به نام ماکروفاژ (سلول‌های پاک‌کننده که مواد خارجی را می‌بلعند) منبع مهم التهاب در بیماری اِم‌کِی‌دی می باشند. درمان‌های جاری برای مهار سیگنال‌های التهابی تولیدشده توسط ماکروفاژها طراحی شده‌اند، اما در نزدیک به نیمی از بیماران مؤثر نیستند.

پژوهشگران گاروان برای فهمیدن علت این ناکارآمدی، مثالهای خون بیماران را تحلیل کردند. تحقیقات آن‌ها نشان داد که سلول‌های قاتل طبیعی که طبق معمولً به‌گفتن دفاع اولیه در برابر عفونت‌های ویروسی عمل می‌کنند، به‌درستی بالغ نمی‌شوند و نمی توانند سلول‌های آلوده را از بین ببرند.

چطور سلول‌های قاتل طبیعی علتالتهاب خواهد شد؟

پروفسور مایک راجرز (Mike Rogers)، سرپرست گروه پژوهشی، توضیح می‌دهد: سلول‌های قاتل طبیعی پر از مهمات سمی می باشند که برای کشتن سلول‌های آلوده آزاد خواهد شد؛ اما در بیماری اِم‌کِی‌دی، این مهمات نمی توانند از سلول‌ها آزاد شوند و در داخل آن‌ها گیر می‌افتند. هنگامی یک سلول قاتل طبیعی نمی‌تواند مقصد خود را بکشد، با آزادکردن مقدار بسیاری پروتئین التهابی اینترفرون گاما، سلول‌های ایمنی دیگر را فعال می‌کند و علتتب خطرناک و التهاب گسترده در بیماران می‌شود.

تصاویر سه‌بعدی از تعامل سلول‌های ایمنی (فیروزه‌ای) یک بیمار اِم‌کِی‌دی با سلول‌های مقصد (ارغوانی) در زمان ده دقیقه. گرانول‌های سمی زردرنگ به سمت مقصد حرکت نمی‌کنند؛ این نوشته قبول می‌کند که نقص کارکرد سلول‌های ایمنی، یکی از ویژگی‌های پایدار این بیماری است.

درمان تازه با نتایج امیدوارکننده

پژوهشگران بر پایه این یافته‌ها، یک نوزاد مبتلا به اِم‌کِی‌دی شدید را با داروی مهارکننده مسیر التهابی (باریسیتینیب/ Baricitinib) درمان کردند. این دارو پیش‌تر برای بیماری‌های التهابی دیگر همانند آرتریت روماتوئید (روماتیسم مفصلی) و اگزما قبول شده است.

پزشکان بعد از افزودن این دارو به درمان استاندارد نوزاد، افت حملات التهابی و بهبود التهاب شدید دستگاه گوارش را مشاهده کردند. پژوهشگران این چنین کلمه پرنیلوپاتی (Prenylopathies) را برای توصیف خانواده‌ای از بیماری‌های ژنتیکی معارفه کرده‌اند که بر مسیر متابولیک شبیه تأثیر می‌گذارند. شواهد اولیه مشخص می کند که این بیماری‌ها امکان پذیر مشکل عرصه‌ای شبیهی داشته باشند.

پروفسور راجرز در آخر می‌گوید: قبول این ربط می‌تواند به بیمارانی پشتیبانی کند که سال‌ها برای تشخیص بیماری خود سرگردان بوده‌اند و درمان مؤثری دریافت نکرده‌اند.